新生儿出生后全身散发出甜味：诊断后竟患上罕见隐性遗传病

看过《还珠格格》的人应该记得仙女有了香味，就有一种从小到大的花香，可以吸引千里之外的蝴蝶现实生活中，一个新生儿也有甜甜的味道，但却为家人担忧

据媒体报道，最近几天，广西柳州市蒙山县一名名叫唐唐的新生儿，出生时心情不好，有股甜甜的味道经过医生诊断，发现他患有枫糖浆尿症

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报告指出，唐唐出生后非常特殊它不仅精神不佳，难以进食，还爱睡觉更神奇的是，到处都是甜甜的枫糖浆味出汗或小便后，枫糖的味道会变得更明显，洗完澡味道还会存在

10天前出生的唐唐，由于精神不佳，对牛奶缺乏食欲，体重只有2.6公斤，全身开始出现水肿但当地医院无奈，只好转到柳州市妇幼保健院

经咨询新生儿科，重症医学科，医学遗传学和营养学专家，认为糖患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病mdashmdash枫糖浆尿病。

幸运的是，经过持续的肾脏替代治疗，唐唐的病情逐渐稳定他成功脱离呼吸机，转到新生儿科进一步治疗

根据消息显示，枫糖浆尿病，又称枫糖糖尿病和支链酮尿症，是一种常染色体隐性遗传病由于支链酮酸脱羧酶的先天缺陷，阻断了支链氨基酸的分解代谢，大量在儿童尿液中排泄—酮—，—甲基戊酸，因枫糖浆的甜味而得名

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