上海医学专家成功救治罕见多种畸形复杂先心病幼童高难度手术“三合一”

中新网上海9月21日电 (陈静夏琳)上海儿童医学中心21日披露，该院心脏中心冲破手术禁区，在中国率先实行YASUI手术，成功纠治多种畸形的复杂先芥蒂。

这名两岁多的小患者得了主动脉弓中止(B型)、主动脉瓣狭小、左心室流出道狭小、升主动脉发育不良、室距离缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压，如此多的复杂畸形同时并发，极其罕见。医院方面当日表示，手术是唯独的医治办法。主刀医生陈会文说，而医生要将三个最顶级的先本性心脏病内科手术融为一台手术，难度极大。

据知，此类手术最先由日本学者Yasui报道，又称Yasui手术。因为合适的病例稀疏，国际上展开较少，据查，中国国内还没有有相似报道。

小患者明明来自云南省临沧市的一个山村。出生后不久，当父亲把孩子抱在怀中时，就能够感到到孩子的“有力”的心跳。家人都认为是孩子的身材特殊强健，不只没有引发珍视，反而视作自满。孩子的父亲告知记者，明明除过身高体重略低于同龄孩子外，家长并没有发现任何异常。

直到明明近2岁，父亲感到他的心跳愈来愈“有力”。孩子父亲说，“有时隔着厚厚的衣服也能感到到。”据他回想，当打开孩子的衣服，大人惊异地发现，孩子胸腔的皮肤下，有个“小拳头”在一直地向外击打。这时候，父亲意识到情形不太正常，立刻带着明明到昆明救治。本地医院经检讨诊断，明明得了异常复杂的先本性心脏病，并建议立刻转往上海儿童医学中心心脏中心。

陈会文介绍，人的心脏就像一个“泵”，它的用处是推进血液流动，向器官、组织提供充分的血液量，以供给氧和各类养分物质，使细胞保持正常的代谢和功能。心脏的构造相当于“两室两厅”。主动脉是最主要的“生命中枢”，明明问题就出在这条“生命中枢”上。

陈会文解释：“明明的主动脉中止，即，通向全身的血流中止了。同时，他的主动脉瓣极端狭小，仅为3个毫米。这类病人最好手术机会是在出生后一个月内，否则大大部分孩子会在1岁之内死亡。”而明明心脏里同时还存在着另外两个畸形构造，这意外使得明明存活下来。

据介绍，“手术需求同时重建体循环和肺循环：需求进行Damus-Kaye-Stansel手术(再造主肺动脉窗)、主动脉弓中止纠治(主动脉弓降部重建)和Rastelli手术(心室内左室流出道和心室外肺循环重建)。医院方面表示，任何一种都属于最顶级手术。

通过严厉谨严细致的前期打算，手术如期举办。据介绍，明明的心脏因为畸形严重，心脏肿洪水平超乎想象，打开胸骨，心脏几乎从胸腔里弹射出来。手术用时283分钟。

在术后早期最危险的48小时，陈会文和监护室主任徐卓明几乎不离床边指挥监护医治，包含数据分析、参数调整、药物运用。术后4天，明明顺利离开呼吸机，术后第7天，明明转出监护室回到父母身旁。

据了解，小儿先本性心脏病是中国出生缺点中最罕见的疾病之一，也是5岁之内儿童死亡的首要缘由。先芥蒂可在母亲有身孕期间通过胎儿超声检讨发现，也可在婴儿出生后通过体检发现。一旦发现得了先芥蒂，家长应引发珍视，到儿童专科医院进行诊断医治。医生提示，有些品种的先芥蒂并没有显著的外表特点，但这其实不料味着病情不严重。跟随中国先心内科水平的广泛提升，只需抓住医治机会，几乎一切的先芥蒂都有医治的机遇。

上海儿童医学中心是中国国内最先进的先心内科纠治中心，每年完成手术3700余例，其中快要一半是危反复杂先本性心脏病。上海儿童医学中心在危反复杂先本性心脏病的内科纠治中创下来多项国内第一。(完

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